肉芽腫性腦膜腦脊髓炎 (Granulotamous Meningoencephalomyelitis; GME)

取材自犬疾病診斷與防治指引第二版第五十九章

 

病因

肉芽腫性腦膜腦脊髓炎(Granulomatous meningoencephalomyelitisGME)亦名稱「炎症網細胞增多」(Inflammatory reticulosis) 肉芽腫性網細胞增多」 (Granulomatous reticulosis)、「組織細胞腦炎」(Histiocytic encephalitis) 或「腫瘤性網細胞增生」(Neoplastic reticulosis)。病因雖不明,但傳染、免疫及腫瘤等原因都曾被懷疑過。就傳染性病因來說,由於 GME 的病變形態和病毒性腦炎相似,過去曾認為和犬瘟熱有關,但有報告指出,其實驗中判定為 GME 之病犬的中樞神經系統皆無發現有包涵體之存在。就免疫性病因而言,因為 GME 的病變類似於由實驗引起的過敏性腦脊髓炎,這或許可提供免疫介入致病之原因。至於腫瘤性病因,有人懷疑在炎性轉變為腫瘤性之過程中可能有某種未知病毒參與,此點尚需實驗證明。

 

臨床症狀

() 病程:多發型GME之發生往往是急性的,病程約 1 8 週。約25%患犬的臨床症狀會急劇惡化而在1 週內死亡;而 50%患犬的病程大約在 2-6週。局部型 GME開始時症狀不明顯,病情惡化較慢,病程可長達 3 6 個月。至於眼型 GME 開始也是急性,之後可能穩定或惡化,惡化多發生在有多發型 GME同時存在。

() 臨床症狀:臨床症狀隨侵犯部位而有差異。多發型 GME 多反應出大腦、腦幹及脊髓多重病變,症狀有共濟失調、運動失調、跌倒、頸椎疼痛、歪頭、眼球震顫、顏面或三叉神經麻痺、轉圈、癲癇、沉鬱等,偶有發熱。局部型依侵犯部位可分五類症狀:

1. 大腦部症狀:有行為及精神狀態的改變、低頭、轉圈、疾走及中樞視覺損害(瞳孔反射正常)等。

2. 中腦症狀:有精神沉鬱、昏迷、四肢快速伸展開、向下及外側斜眼、瞳孔放大,且對光無反應(視力正常)、上眼瞼下垂等。

3. 橋腦延髓症狀:有半身輕癱到四肢癱瘓、顎癱瘓、眼瞼反射遲頓、內側斜眼、顏面癱瘓、咽/喉癱瘓、或舌癱瘓等。

4. 前庭系統症狀:有歪頭、轉圈、跌倒、眼球震顫等。

5. 小腦症狀:有痙攣、鵝步態、顫抖、撐開站姿勢 (wide-based stance)等。此外,有病例出現渴感缺乏及高血鈉症,其原因是在下視丘核及乳頭狀體丘腦徑有局部型 GME 產生,因而破壞位於下視丘的滲透壓接受器所致。眼型GME 的症狀則有急性視覺損害、瞳孔放大且對光無反應。除神經症狀外,發熱、結膜炎、鼻黏液狀分泌物、嘔吐及下痢等病史也有報告,在此不多敘述。

 

診斷

() 血液學、血清化學檢查及放射線學檢查:結果大都正常,EEG檢查結果亦不具特異性。而腦脊髓液的檢查分析則是最重要、最有效的輔助檢查;患有 GME 的犬,其腦脊髓液的蛋白質含量增加、白蛋白/球蛋白比例改變、細胞數量也會增多。

() 在腦脊髓液蛋白質增加方面:增加範圍約在 0.4-1.0 g/L,其中大多是球蛋白的增加,至於蛋白質增加的原因可能是椎管內抗體產生增加或血腦障壁受損。在腦脊髓液細胞增加方面,增加範圍在50-600 WBC/μL,其中主要是單核白血球增多 (單核球、淋巴球等);此外,偶爾也可見到多形核白血球的出現。但是,若在收集腦脊髓液前,使用類固醇類藥物治療,將會顯著降低腦脊髓液中細胞的數目。此外,CT MRI 可以發現局部型 GME的病變區,雖然無法和由其它炎症疾病病變區別,但至少可提供活體採樣的位置。確診則需要靠活體或屍體解剖的採樣做組織病理學的檢查。

 

() 病理變化

1. 肉眼病變:大都侷限於中樞神經系統,腦和脊髓可見形狀不規則、分界清楚的軟化 灰色卵圓形病變。有時切面呈顆粒狀、斑駁的形態,並可見指狀突。腦膜可能增厚、混濁。有時肉眼下可見到視神經腫大。某些犬種也可能有內水腦(internal hydrocephalus)發生。

2. 組織病理:大量的間葉細胞以螺紋形態在血管旁邊聚集為本病的特徵。參與圍管的細胞有巨噬細胞、淋巴球及漿細胞,有時可見嗜中性球。有些證據顯示,巨噬細胞是來自循環血液中的單核白血球,而不是由中樞神經系統而來。巨噬細胞所形成的肉芽腫結節常可在最嚴重的病變中心出現,可能是偏離先前圍管區域而發展形成。肉芽腫會壓迫並侵入鄰近中樞神經系統實質,因而造成壞死、神經膠細胞反應及水腫。

3. 病變分佈:多發型 GME 主要發生在大腦白質、腦幹後段部、小腦及頸椎脊髓,其它在灰質、軟腦膜、脈絡叢血管也可能被波及。局部型 GME主要發生在腦幹部(尤其在橋腦延髓區)及大腦白質。至於眼型 GME 主要在視神經、視神經盤及視網膜等處發生。

 

鑑別診斷

GME 無法單從臨床症狀上和其它的中樞神經系統疾病來明確區分。多發型 GME 需要和其它中樞神經系統的炎症疾病來區分:如細菌性的腦脊髓炎、弓蟲症及黴菌性腦脊髓炎、病毒性腦脊髓炎、頸椎間板的疾病及頸椎創傷等。而局部型 GME 則需要和原發性或轉移性的腫瘤、弓虫或黴菌感染造成的嚴重肉芽腫病變等區分。至於眼型 GME 需要和其它會造成視神經炎的疾病區分︰如犬瘟熱、全身性的黴菌感染、弓蟲症、急性中毒(如鉛中毒)等。

 

治療與預防

使用皮質類固醇是主要的治療方法。

 

文章來源: http://vetmed.cloud.ntu.edu.tw/twn/

arrow
arrow
    全站熱搜

    kanyu1232 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()