肉芽腫性腦膜腦脊髓炎 (Granulotamous Meningoencephalomyelitis; GME)
取材自犬疾病診斷與防治指引第二版第五十九章
病因
肉芽腫性腦膜腦脊髓炎（Granulomatous meningoencephalomyelitis，GME）亦名稱「炎症網細胞增多」(Inflammatory reticulosis)、 「肉芽腫性網細胞增多」 (Granulomatous reticulosis)、「組織細胞腦炎」(Histiocytic encephalitis) 或「腫瘤性網細胞增生」(Neoplastic reticulosis)。病因雖不明，但傳染、免疫及腫瘤等原因都曾被懷疑過。就傳染性病因來說，由於 GME 的病變形態和病毒性腦炎相似，過去曾認為和犬瘟熱有關，但有報告指出，其實驗中判定為 GME 之病犬的中樞神經系統皆無發現有包涵體之存在。就免疫性病因而言，因為 GME 的病變類似於由實驗引起的過敏性腦脊髓炎，這或許可提供免疫介入致病之原因。至於腫瘤性病因，有人懷疑在炎性轉變為腫瘤性之過程中可能有某種未知病毒參與，此點尚需實驗證明。
臨床症狀
(一) 病程：多發型GME之發生往往是急性的，病程約 1 至 8 週。約25%患犬的臨床症狀會急劇惡化而在1 週內死亡；而 50%患犬的病程大約在 2-6週。局部型 GME開始時症狀不明顯，病情惡化較慢，病程可長達 3至 6 個月。至於眼型 GME 開始也是急性，之後可能穩定或惡化，惡化多發生在有多發型 GME同時存在。
(二) 臨床症狀：臨床症狀隨侵犯部位而有差異。多發型 GME 多反應出大腦、腦幹及脊髓多重病變，症狀有共濟失調、運動失調、跌倒、頸椎疼痛、歪頭、眼球震顫、顏面或三叉神經麻痺、轉圈、癲癇、沉鬱等，偶有發熱。局部型依侵犯部位可分五類症狀：
1. 大腦部症狀：有行為及精神狀態的改變、低頭、轉圈、疾走及中樞視覺損害(瞳孔反射正常)等。
2. 中腦症狀：有精神沉鬱、昏迷、四肢快速伸展開、向下及外側斜眼、瞳孔放大，且對光無反應(視力正常)、上眼瞼下垂等。
3. 橋腦延髓症狀：有半身輕癱到四肢癱瘓、顎癱瘓、眼瞼反射遲頓、內側斜眼、顏面癱瘓、咽/喉癱瘓、或舌癱瘓等。
4. 前庭系統症狀：有歪頭、轉圈、跌倒、眼球震顫等。
5. 小腦症狀：有痙攣、鵝步態、顫抖、撐開站姿勢 (wide-based stance)等。此外，有病例出現渴感缺乏及高血鈉症，其原因是在下視丘核及乳頭狀體丘腦徑有局部型 GME 產生，因而破壞位於下視丘的滲透壓接受器所致。眼型GME 的症狀則有急性視覺損害、瞳孔放大且對光無反應。除神經症狀外，發熱、結膜炎、鼻黏液狀分泌物、嘔吐及下痢等病史也有報告，在此不多敘述。
診斷
(一) 血液學、血清化學檢查及放射線學檢查：結果大都正常，EEG檢查結果亦不具特異性。而腦脊髓液的檢查分析則是最重要、最有效的輔助檢查；患有 GME 的犬，其腦脊髓液的蛋白質含量增加、白蛋白/球蛋白比例改變、細胞數量也會增多。
(二) 在腦脊髓液蛋白質增加方面：增加範圍約在 0.4-1.0 g/L，其中大多是球蛋白的增加，至於蛋白質增加的原因可能是椎管內抗體產生增加或血腦障壁受損。在腦脊髓液細胞增加方面，增加範圍在50-600 WBC/μL，其中主要是單核白血球增多 (單核球、淋巴球等)；此外，偶爾也可見到多形核白血球的出現。但是，若在收集腦脊髓液前，使用類固醇類藥物治療，將會顯著降低腦脊髓液中細胞的數目。此外，CT 及 MRI 可以發現局部型 GME的病變區，雖然無法和由其它炎症疾病病變區別，但至少可提供活體採樣的位置。確診則需要靠活體或屍體解剖的採樣做組織病理學的檢查。
(三) 病理變化
1. 肉眼病變：大都侷限於中樞神經系統，腦和脊髓可見形狀不規則、分界清楚的軟化 灰色卵圓形病變。有時切面呈顆粒狀、斑駁的形態，並可見指狀突。腦膜可能增厚、混濁。有時肉眼下可見到視神經腫大。某些犬種也可能有內水腦（internal hydrocephalus）發生。
2. 組織病理：大量的間葉細胞以螺紋形態在血管旁邊聚集為本病的特徵。參與圍管的細胞有巨噬細胞、淋巴球及漿細胞，有時可見嗜中性球。有些證據顯示，巨噬細胞是來自循環血液中的單核白血球，而不是由中樞神經系統而來。巨噬細胞所形成的肉芽腫結節常可在最嚴重的病變中心出現，可能是偏離先前圍管區域而發展形成。肉芽腫會壓迫並侵入鄰近中樞神經系統實質，因而造成壞死、神經膠細胞反應及水腫。
3. 病變分佈：多發型 GME 主要發生在大腦白質、腦幹後段部、小腦及頸椎脊髓，其它在灰質、軟腦膜、脈絡叢血管也可能被波及。局部型 GME主要發生在腦幹部(尤其在橋腦延髓區)及大腦白質。至於眼型 GME 主要在視神經、視神經盤及視網膜等處發生。
鑑別診斷
GME 無法單從臨床症狀上和其它的中樞神經系統疾病來明確區分。多發型 GME 需要和其它中樞神經系統的炎症疾病來區分：如細菌性的腦脊髓炎、弓蟲症及黴菌性腦脊髓炎、病毒性腦脊髓炎、頸椎間板的疾病及頸椎創傷等。而局部型 GME 則需要和原發性或轉移性的腫瘤、弓虫或黴菌感染造成的嚴重肉芽腫病變等區分。至於眼型 GME 需要和其它會造成視神經炎的疾病區分︰如犬瘟熱、全身性的黴菌感染、弓蟲症、急性中毒（如鉛中毒）等。
治療與預防
使用皮質類固醇是主要的治療方法。
文章來源: http://vetmed.cloud.ntu.edu.tw/twn/
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